Dossier Éducatif

Insuffisance surrénale primaire auto-immune

CIM-10: E27.1

Résumé Clinique

Madame Amara Sylla, 55 ans, présente une insuffisance surrénale primaire auto-immune, également connue sous le nom de maladie d'Addison. Cette pathologie est caractérisée par une destruction progressive du cortex surrénalien, le plus souvent d'origine auto-immune, entraînant un déficit en glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes et parfois en androgènes surrénaliens. Le diagnostic a été posé devant un tableau clinique insidieux associant asthénie, amaigrissement, hypotension orthostatique et une pigmentation cutanéo-muqueuse caractéristique. Les examens biologiques ont révélé une hyponatrémie, une hyperkaliémie, une légère insuffisance rénale fonctionnelle, une hypoglycémie et surtout un cortisol basal effondré avec une ACTH très élevée, confirmant l'origine primaire de l'insuffisance. Le test de stimulation à l'ACTH non-répondant et la positivité des anticorps anti-21-hydroxylase ont scellé le diagnostic étiologique. La prise en charge repose sur une hormonothérapie substitutive à vie par hydrocortisone et fludrocortisone, avec éducation thérapeutique pour la gestion des situations de stress et la prévention de la crise addisonienne.